بیلی روبین و اختلالات کبدی

دسته بندی : بیوشیمی پزشکی 1, بیوشیمی پزشکی 2,







هایپر بیلی روبینیای قبل از کبد
بیلی روبینی که در اینجا افزایش می یابد غیرکنژوگه است چون هنوز وارد کبد نشده است و تنها دلیل این بیلی روبین افزایش تولید است یعنی حلقه هم Heam به مقدار زیاد در اختیار این زنجیره قرار بگیرد مثلا در اثر همولیز که به دلایل مختلف رخ می دهد مثل ترومای نسجی، ورزش سنگین، فاوویسم،عقرب گزیدگی،ناسازگاری خونی بین مادر و جنین، ناسازگاری خونی در دریافت خون،بچه ای که تازه متولد شده به علت ترومای نسجی به علت عبور از کانال زایمان.در اینجا کبد سالم است و بعد از کبد هم مشکلی نداریم و صفرا به راحتی وارد روده می شود.همچنین است فردی که دچار لیز عضلانی (دیستروفی) باشد چون مقدار زیادی میوگلوبین آزاد می کند و میوگلوبین تبدیل به بیلی روبین می شود.
در حالتی که گفته شد کبد کارش را درست انجام می دهد و صفرا هم به راحتی به روده ریخته می شود ولی میزان بیلی روبین خارج از حد کبد است.در اینجا بیلی روبین در ادرار دیده نمی شود چون هنوز به فرم محلول در نیامده است.در اینگونه یرقانها اوروبیلینوژن ادرار مثبت و بیلی روبین ادرار منفی است

هایپربیلی روبینیای کبدی:
در رابطه با متابولیسم بیلی روبین در کبد 3 مرحله کار داریم که هر کدام می توانند مختل شده و ایجاد یرقان کبدی کنند.


1-افراد مبتلا به سندرم گیلبرت:اشکال اینها این است که آنزیم ترانسفراز کمی دارند یعنی آنزیم را دارند ولی کمتر از افراد طبیعی پس قدرت نمک سازی اینها از افراد طبیعی کمتر است.در بعضی از افراد در سندرم گیلبرت پروسه گرفتن بیلی روبین از آلبومین کند است.اینجا هم بیلی روبین غیرکنژوگه افزایش می یابد.

این یرقان ، یرقان خوش خیم است و ممکن است فرد متوجه نشود ولی در اثر یک سرماخوردگی (عفونت) حالت یرقانی داشته باشد که با برطرف شدن عارضه،خوب می شود.(دوباره به حالت اول برمی گردد ).


2-سندرم کریگلر-نجار:بازهم اشکال در ترانسفراز است.برخی از افراد آنزیم ترانسفراز را اصلا ندارند و یا اینکه کاهش شدید دارد پس اینجا فرد قادر به نمک سازی نیست و یک یرقان شدید می گیرد .اینجا هم نوع غیرکونژوگه افزایش می باد.در ادرار این افراد بیلی روبین دیده نمی شود.


3-سندرم Rotor و سندرم Dubin-Johnson:در سندرم Rotor مشکل در دفع کنژوگه به صفرا است ، دز نتیجه از بلی روبین های کنژوگه به خون می رود.در اینجا در ادرار بیلی روبین دیده می شود.این دو سندرم سبب افزایش بیلی روبین کنژوگه می شوند.


یرقان بعد از کبدی:
بعد از مجرای صفراوی است.هرجا مجاری صفراوی بسته شوند مقداری از بیلی روبین کنژوگه در کبد مانده (ایجاد یرقان می کند) و مقداری از بیلی روبین کنژوگه به خون برمی گردد.اینجا بیلی روبین ادرار مثبت و اوروبیلینوژن منفی است.(چون صفرا انسداد دارد و اصلا ساخته نمی شود).

من از سرولوپلاسمین چیزی نمی دونستم و فقط اسمشو به عنوان یک پروتئین ناقل در خون می شناختم ولی با خوندن این مطلب فهمیدم چه خبره!بیایید از این به بعد به اسمهایی که استادامون سر کلاس میگن اکتفا نکنیم و بریم دنبال اینکه مفهوم و ماهیت این عناصر چیه فکر کنم اگه اینکارو انجام بدیم تحولات بزرگی اتفاق میافته حداقل برای خودمون.


سرولوپلاسمین پروتئینی است که در منطقه الکتروفورزی آلفا۲-گلوبولین وجود دارد.این پروتین حامل اصلی مس است و قسمت اعظم مس سرم در ترکیب با این پروتئین است.مس بصورت آزاد وجود ندارد و اگر رها شودبه علت ایجاد حالت سمی مشکل ایجاد می شود.سرولوپلاسمین در کبد سنتز می شود واز ترکیب یک مولکول مقدماتی به نام آپوسرولوپلاسمین با مس ایجاد می شود و وارد جریان خون می شود.


این پروتئین علاوه بر حمل ونقل مس خاصیت آنزیمی هم دارد و می تواند Fe+2 را به Fe+3 اکسیده کند، نام دیگر آن فرواکسیداز است.
سرولوپلاسمین در حقیقت انبار مس غیرسمی است.مس با یک پیوند قوی با این پروتئین ترکیب شده است.در مقابل این مس غیرسمی،مسی داریم که پیوند ضعیفی با پروتئین های آلبومین و هیستیدین دارد و می تواند جدا شود و در بافتهای مختلف رسوب کند وایجاد خطر کند.این مس ،مس سمی است(10-5%).


مس بعد از جذب در روده به آلبومین و هیستیدین متصل می شود.این فرم از مس ،یک فرم انتقالی است وبرای انتقال از روده به کبد است.این مس در کبد به سرولوپلاسمین تبدیل می شود(اضافی آن از صفرا دفع می شود).این میزان حدود 95% است.


ارزش تشخیصی سرولوپلاسمین در بیماریهای Wilson و Menke است.در Wilson مشکل در کبد است.یعنی در دفع مس به صفرا مشکل وجود دارد همچنین در ترکیب مس با آپوسرولوپلاسمین مشکل وجود دارد بنابراین سرولوپلاسمین کاهش می یابد (اولین علامت).بعد از مدتی کبد مملو از مس میشود در نتیجه آلبومین و هیستیدین جذب کبد نمی شوند در نتیجه میزان آنها افزایش می یابد(فرم سمی زیاد می شود،سرولوپلاسمین کاهش،آلبومین و هیستیدین افزایش می یابند).مس ها در اندامهای مختلفی مثل چشم و کلیه و …وارد می شوند.پس علامت دوم دفع ادراری مس است.این بیمار بتدریج هپاتیت می گیرد.تمام تست های کبدی دچار اشکال می شوند مثل افزایش بیلی روبین.بتدریج کلیه هم دچار مشکل می شود.


در بیماری Menke مشکل در مخاط روده است یعنی مشکل در ترکیب مس با آلبومین و هیستیدین است.درنتیجه مسی وارد جریان خون نمی شود.پس به علت کاهش مس میزان سرولوپلاسمین هم کاهش می یابدو این اولین علامت است.در اینجا دفع ادراری مس کاهش می یابد چون مسی وارد بدن نمی شود که از طریق کلیه دفع شود.این علامت تشخیصی است بین بیماری Menke و Wilson.






برچسب‌ها : ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,
نویسنده: احسان باقری | نسخه قابل چاپ | جمعه 23 آبان 1393 - 08:58 | 1 2 3 4 5 | اشتراک گذاری :

آخرین مطالب

» آدرس پیج اینستاگرام و کانال تلگرام ( چهارشنبه 2 فروردین 1396 )
» خونگیری شریانی برای ABG ( جمعه 24 مهر 1394 )
» آموزش کامل تخصصی آنالیز ادرار ( دوشنبه 26 مرداد 1394 )
» وزن مخصوص ادرار specific Gravity ( جمعه 26 تیر 1394 )
» آزمایش ویتامینD ( جمعه 8 خرداد 1394 )
» غلظت خون بالا چیست و عوارض آن کدام است؟ ( چهارشنبه 27 اسفند 1393 )
» دسیکاتور ( دوشنبه 18 اسفند 1393 )
» بالن ژوژه ( سه شنبه 12 اسفند 1393 )
» آزمایشات لازم برای ازدواج ( چهارشنبه 6 اسفند 1393 )
» كم‌كاري‌ تيروئيد Hypothyroidism ( جمعه 1 اسفند 1393 )
» كاربرد آزمايش اختصاصي Anti-ccp در آرتريت روماتوئيد ( چهارشنبه 29 بهمن 1393 )
» دستگاه سل كانتر (آنالایزر هماتولوژی) ( جمعه 26 دی 1393 )
» آرتريت روماتوئيد (Rheumatoid Arthritis) ( چهارشنبه 10 دی 1393 )
» فاویسم ( پنجشنبه 20 آذر 1393 )
» تست های انعقادی ( یکشنبه 16 آذر 1393 )
» بیماری آلکاپتونوریا ( شنبه 1 آذر 1393 )
» بیلی روبین و اختلالات کبدی ( جمعه 23 آبان 1393 )
» میکروآلبومین ( پنجشنبه 15 آبان 1393 )
» خطاهایی که موجب همولیز می شوند ( جمعه 9 آبان 1393 )
» روش فيبرين زدائي براي بررسي سلول LE ( سه شنبه 6 آبان 1393 )

محبوب ترین مطالب

» گزارش کار آزمایشگاه فیزیک عمومی-ماشین آتوود ( سه شنبه 24 اسفند 1389 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی عمومی-شناسایی چربیها-حلالیت-ناین.. ( جمعه 11 آذر 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی عمومی-تست مولیش و بندیکت ( دوشنبه 16 خرداد 1390 )
» دانلود گزارش کار فیزیک عمومی-قانون ارشمیدس ( جمعه 27 اسفند 1389 )
» گزارش کار آزمایشگاه فیزیک عمومی- آونگ ساده ( جمعه 2 اردیبهشت 1390 )
» اسلاید انگل شناسی 1 - مبحث ترماتودا ( یکشنبه 26 شهریور 1391 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی عمومی-تست فهلینگ و اوزازون ( چهارشنبه 11 آبان 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه شیمی عمومی -- قانون بقای جرم ( پنجشنبه 20 بهمن 1390 )
» دانلود تصاویر مرجع آناتومی بدن انسان ( سه شنبه 17 اسفند 1389 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی عمومی-تست بارفود و بیال و سيلوانف ( چهارشنبه 23 شهریور 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه فیزیولوژی ( پنجشنبه 29 اردیبهشت 1390 )
» دانلود جزوه + گزارش کار آزمایشگاه بیوشیمی پزشکی 1 ( پنجشنبه 3 اسفند 1391 )
» اسلاید آناتومی تنه ( چهارشنبه 9 آذر 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه فیزیک--تعادل اجسام صلب ( چهارشنبه 7 اردیبهشت 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه شیمی عمومی -- محلول سازی ( چهارشنبه 26 بهمن 1390 )
» اطلس كامل خون شناسي كاملآ فارسي ( سه شنبه 1 شهریور 1390 )
» اسلاید انگل شناسی 1 - مبحث سستودا ( شنبه 22 بهمن 1390 )
» اسلاید انگل شناسی 1 - مبحث نماتودا ( دوشنبه 17 بهمن 1390 )
» دانلود گزارش کار آز فیزیک عمومی--حرکت پرتابی ( چهارشنبه 20 مهر 1390 )
» دانلود گزارش کار آزمایشگاه فیزیولوژی----شمارش گویچه های سفید ( پنجشنبه 22 اردیبهشت 1390 )

موضوعات

درباره ما

آمار وبلاگ

کد های کاربر